Agalsidase alfa. Agalsidase beta

As agalsidases alfa e beta são formas recombinantes similares da enzima endógena alfa galactosidase A. Sua sequência de aminoácidos é idêntica à da enzima natural. Se utilizam para tratar por reposição enzimática a doença de Fabry, doença de depósito lisossomal causada por uma deficiência genética na enzima alfa galactosidase A, que conduz ao acúmulo de glicosfingolípidos, como a globotriaosilceramida, nas paredes dos vasos sanguíneos e a musculatura lisa. Administração por perfusão intravenosa a cada duas semanas. A alfa galactosidase alfa tem sido utilizada por via oral para reduzir a produção de gás intestinal. (Di Stefano 2007) Na data da última atualização não encontramos dados publicados sobre sua excreção no leite materno. Seu elevado peso molecular torna improvável sua excreção no leite materno em quantidade significativa. Por sua natureza proteica é inativada no trato gastrointestinal, não sendo absorvida, (biodisponibilidade oral praticamente nula), o que impede a passagem para o plasma do bebê que mama a partir do leite materno ingerido exceto em prematuros e período neonatal imediato, em que pode haver maior permeabilidade intestinal. Não se observaram efeitos adversos relacionados com o tratamento em seis bebês de mães tratadas com agalsidase alfa. (Fernández 2019)