Fenilcetonúria materna

Doença congênita autossômica recessiva na qual há um déficit enzimático que impede a metabolização do aminoácido essencial fenilalanina em tirosina, produzindo acúmulo de fenilalanina no organismo que, se não tratado, danifica o sistema nervoso central e ocasiona deficiência mental. O tratamento consiste em restringir da dieta os alimentos que contêm mais fenilalanina, especialmente leguminosas, soja, carne, peixe, ovos, cereais (exceto arroz e milho), lácteos e o adoçante aspartame. Essa restrição, fundamental na etapa inicial da vida, é aconselhada por toda a vida. Durante a gravidez, mulheres com fenilcetonúria devem ter controle mais estrito de seus níveis de fenilalaninemia por meio da dieta para prevenir a síndrome de embriopatia por fenilalanina em seus bebês (Manta 2018, MotherToBaby 2017 y 2015, Lawrence 2016 p.591, Murphy 2015, Purnell 2001, Campistol 1999, Matalon 1986, Bradburn 1985). Mães com fenilcetonúria amamentaram sem problemas para seus filhos saudáveis (Purnell 2001, Fox-Bacon 1997, Matalon 1986, Bradburn 1985). O leite de mães com fenilcetonúria controlada com dieta tem níveis normais de fenilalanina (Matalon 1986). As mães que amamentam afetadas por fenilcetonúria podem amamentar sem problemas seus bebês saudáveis, não afetados por fenilcetonúria (MotherToBaby 2017 y 2015, Lawrence 2016 p.591, Lawrence 2013, Purnell 2001, Matalon 1986). Há pouca ou nenhuma relação entre os níveis plasmáticos de fenilalanina e os de prolactina em pacientes com a doença bem controlada (Juhász 2016, Carlson 1992). Pode consultar abaixo a informação destes produtos relacionados: Aspartame (Produto seguro e/ou a amamentação é a melhor opção.) Fenilcetonúria do lactente (Produto seguro e/ou a amamentação é a melhor opção.)