Intolerância congênita à lactose

Doença muito rara e extremamente grave, de herança autossômica recessiva (Vandenplas 2015, Diekmann 2015, Torniainen 2009, Järvelä 1998, Levin 1970). A ausência congênita de lactase intestinal impede hidrolisar a lactose do leite, aparecendo um quadro diarreico gravíssimo desde os primeiros dias de vida (Torniainen 2009, Savilahti 1973, Levin 1970). Embora o tratamento consista em uma dieta isenta de lactose e, portanto, não se possa amamentar, há um caso publicado de alimentação de um bebê que mama afetado por esta doença com leite de banco hidrolisado com lactase adicionada: 900 unidades de atividade de lactase em 200 ml de leite (Similä 1982). A amamentação não é contraindicada na intolerância transitória secundária a gastroenterite (Vandenplas 2015).